ECMO讓混合型腳氣病心臟驟?；颊咧孬@新生-病例分享

   周華梅

   2021年1月21日是一個(gè)平常又不平凡的一天，這天金海明主任接到某縣醫(yī)院電話當(dāng)?shù)赜幸粋€(gè)心臟驟停的患者，急需ECMO支持。時(shí)間就是生命，救人就是使命，金海明主任 立即組織人員，帶領(lǐng)ECMO團(tuán)隊(duì)前往。與家屬溝通，緊急行ECMO支持。

在ECMO支持下轉(zhuǎn)運(yùn)至醫(yī)院入住EICU

入EICU第二天撤除呼吸機(jī)

入院后查心功能極差，左室增大，行冠脈造影、肺動(dòng)脈造影問(wèn)題不大。風(fēng)濕免疫，甲狀腺功能基本正常。到底什么原因?qū)е碌男乃ィ侵委煹年P(guān)鍵，也是關(guān)乎預(yù)后的關(guān)鍵！通過(guò)常規(guī)糾正心衰，效果差，EF值無(wú)明顯改善 ，ECMO難以撤除。

金海明主任立即組織全科進(jìn)行病例討論，排除冠心病、心肌炎、甲亢或甲減性心肌病等常見(jiàn)病因。到底什么原因?qū)е滦墓δ芗眲∠陆?？通過(guò)反復(fù)追問(wèn)病史，家屬代訴近半年飲食差，兩月前開(kāi)始出現(xiàn)心衰癥狀，反復(fù)治療心衰效差 。金海明主任通過(guò)查閱大量資料，提出維生素B1缺乏引起的濕性腳氣病可能性大。給予試補(bǔ)充維生素B1及其他B組維生素3天后心功能明顯好轉(zhuǎn)，增大的左室也逐漸恢復(fù)正常。于29日撤除ECMO支持。

ECMO撤除后，停用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛等藥物，又發(fā)現(xiàn)了新問(wèn)題：患者雙下肢肌力差，左下肢肌力0級(jí)，右下肢肌力I級(jí)，肌張力低，雙下肢腱反射減弱。雙上肢肌力肌張力正常，并逐漸出現(xiàn)雙下肢水腫。再次詢(xún)問(wèn)病史，家屬代訴 入院前一周出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，行走困難。這又是什么原因！查顱腦MRI、MRA，排除腦血管因素。請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科凌云主任會(huì)診考慮維生素B1缺乏引起周?chē)窠?jīng)病變，即干性腳氣病。行神經(jīng)電圖檢查，支持這一診斷。繼續(xù)給予補(bǔ)充維生素B1及B組維生素，后患者雙下肢肌力逐漸 好轉(zhuǎn)，雙下肢水腫逐漸消退。

經(jīng)過(guò)治療，患者好轉(zhuǎn)出院。

科普：腳氣病是由于缺乏維生素B1而引起的一種以消化、循環(huán)和神經(jīng)系統(tǒng)為主要表現(xiàn)的全身性疾病。以循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)為主者成為濕型腳氣病；以周?chē)窠?jīng)表現(xiàn)為主者為干型腳氣??；以中樞神經(jīng)系統(tǒng)為主者為腦型腳氣病 （Wernicke—Kor—sakoff綜合征）；

病理生理學(xué)變化 ：維生素B1又叫硫胺素，心肌細(xì)胞與神經(jīng)細(xì)胞的主要能源物質(zhì)是碳水化合物(葡萄糖)而硫胺素正是碳水化合物產(chǎn)能所需的輔酶，如維生素B1缺乏則碳水化合物產(chǎn)能障礙，心肌細(xì)胞能量來(lái)源受限，心臟能量不足心肌受累，心功能可能就出現(xiàn)異常。維生素B1缺乏病人即使心 功能正常也會(huì)出現(xiàn)水腫。

一、多發(fā)性周?chē)窠?jīng)炎 呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性。癥狀一般從遠(yuǎn)端上行發(fā)展，下肢較上肢嚴(yán) 重，早期出現(xiàn)感覺(jué)異?；蚋杏X(jué)過(guò)敏，隨后出現(xiàn)感覺(jué)遲鈍、觸覺(jué)痛覺(jué)減退、肌肉酸痛、肌力下降，甚至行走困難，晚期可發(fā)生遠(yuǎn)端肌肉萎縮、垂足、垂腕，早期腱反射亢進(jìn)，以后減弱至消失腓腸肌常有壓痛，從蹲坐位起立困難，對(duì)藥物治療反映較慢。

二、腦型腳氣病 。較多見(jiàn)于酗酒者。Wernicke綜合征表現(xiàn)為嘔吐、眼球震顫、眼 外展肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，并可發(fā)展至精神錯(cuò)亂，昏迷、死亡。Korsakoff綜合征主要表現(xiàn)為逆行遺忘，定向力障礙。

三、腳氣性心臟病 病情發(fā)展快，初期心悸、氣促、心動(dòng)過(guò)速、脈壓差大，以后可出現(xiàn)心包、胸腔積液，是維生素B1缺乏嚴(yán)重階段，現(xiàn)今社會(huì)極罕見(jiàn)，極容易誤診，如不及時(shí)治療，常發(fā)生難以糾正的心力衰竭。

正確的診斷才會(huì)正確的治療，正確的治療才會(huì)有良好的效果！

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